Ciroză biliară primară

Ce este ciroză biliară primară?

Ciroza biliară primară, denumită actual colangită biliară primară (CBP), este o boală hepatică cronică autoimună în care sistemul imunitar atacă progresiv canalele biliare mici din interiorul ficatului. Distrugerea treptată a acestor ducte biliare duce la acumularea bilei în ficat (colestază), provocând inflamație cronică, fibroză și, în stadii avansate, ciroză hepatică. Boala afectează predominant femeile (raport 9:1 față de bărbați), cu debut tipic între 40 și 60 de ani. Evoluția este lentă, iar diagnosticul precoce permite un management eficient care încetinește semnificativ progresia bolii.

Cauze posibile

Printre factorii care pot contribui la apariția acestei afecțiuni:

• •Reacție autoimună — sistemul imunitar atacă celulele epiteliale ale canalelor biliare intrahepatice
• •Predispoziție genetică — risc crescut la rudele de gradul I ale pacienților cu CBP
• •Factori de mediu — expunerea la substanțe chimice, infecții bacteriene (E. coli) ca trigger autoimun
• •Disfuncție imunologică — prezența anticorpilor antimitocondriali (AMA) la peste 95% dintre pacienți
• •Factori hormonali — predominanța feminină sugerează implicarea estrogenilor
• •Asociere cu alte boli autoimune — tiroidită Hashimoto, sindrom Sjögren, sclerodemie

Simptome asociate

Persoanele cu această afecțiune pot prezenta:

• Oboseală
• Mâncărimi piele
• icter
• ascita
• hepatomegalie
• sangerari
• splenomegalie

Analize frecvent recomandate

Investigații de laborator pe care medicul le poate solicita:

• fosfataza-alcalina
• bilirubina-totala

Diagnostic și investigații

Metode frecvent utilizate pentru confirmarea diagnosticului:

• 🔬Anticorpi antimitocondriali (AMA) — pozitivi la >95% dintre pacienți, marker diagnostic principal
• 🔬Fosfataza alcalină (ALP) — crescută semnificativ, indicator de colestază
• 🔬Gamma-glutamil transferaza (GGT) — crescută, confirmă originea hepatică a ALP
• 🔬Bilirubina totală și directă — crescute în stadii avansate, marker prognostic
• 🔬Imunoglobuline (IgM) — frecvent crescute în CBP
• 🔬Anticorpi antinucleari (ANA) — pozitivi la 30-50% dintre pacienți
• 🔬Ecografie abdominală — exclude obstrucția biliară extrahepatică
• 🔬Biopsie hepatică — stadializare histologică (stadiile I-IV), nu este obligatorie pentru diagnostic

Specialități medicale

Medicii specialiști care evaluează și tratează această afecțiune:

• Gastroenterolog →

Când să consulți un medic

Consultă un gastroenterolog dacă ai fosfataza alcalină crescută persistent, prurit cronic fără cauză dermatologică evidentă, oboseală cronică inexplicabilă sau dacă ai rude diagnosticate cu colangită biliară primară.

Medici în rețeaua IngesT

Specialiști disponibili în orașele active:

• A
  Dr. Andreea Talpoș📍

Prevenire și management

• ✓Screening periodic al funcției hepatice pentru persoanele cu risc (rude de gradul I ale pacienților cu CBP)
• ✓Diagnosticul precoce prin testarea AMA la persoanele cu fosfataza alcalină crescută inexplicabil
• ✓Aderența strictă la tratamentul cu acid ursodeoxicolic (UDCA) pentru încetinirea progresiei
• ✓Monitorizarea regulată a funcției hepatice (fosfataza alcalină, bilirubina, albumina)
• ✓Suplimentare de vitamina D și calciu pentru prevenirea osteoporozei asociate colestazei
• ✓Evitarea consumului de alcool care accelerează afectarea hepatică

Întrebări frecvente

Articole recomandate

Afecțiuni similare