Sindrom antifosfolipidic

Ce este sindrom antifosfolipidic?

Sindromul antifosfolipidic (APS, numit și sindromul Hughes) este o boală autoimună sistemică în care anticorpii antifosfolipidici atacă proteinele legate de fosfolipidele membranare, provocând o stare protrombotică paradoxală. Deși anticorpii prelungesc timpii de coagulare in vitro (anticoagulantul lupic), in vivo ei provoacă tromboze. APS se manifestă prin tromboze venoase și arteriale recurente (TVP, embolie pulmonară, AVC) și complicații obstetricale (pierderi fetale recurente, preeclampsie, RCIU). Poate fi primar (izolat) sau secundar (asociat lupusului eritematos sistemic în 30-40% din cazuri). Forma catastrofală (CAPS) este rară dar letală — tromboze multiple simultane cu insuficiență multiorganică.

Cauze posibile

Printre factorii care pot contribui la apariția acestei afecțiuni:

• •Autoimunitate primară — producție spontană de anticorpi antifosfolipidici fără boală autoimună de bază identificabilă (APS primar, 50% din cazuri)
• •Lupus eritematos sistemic — cel mai frecvent context pentru APS secundar; 30-40% din pacienții cu lupus au anticorpi antifosfolipidici
• •Alte boli autoimune — artrita reumatoidă, sindromul Sjögren, sclerodermia, vasculitele pot asocia anticorpi antifosfolipidici
• •Infecții — anticorpi antifosfolipidici tranzitori pot apărea în HIV, hepatita C, sifilis, COVID-19; de obicei nu provoacă tromboze
• •Medicamente — hidralazina, procainamida, fenitoina, clorpromazina pot induce anticorpi antifosfolipidici (de obicei tranzitori)
• •Factori declanșatori ai trombozelor — imobilizare, chirurgie, sarcină, contraceptive orale, fumat accelerează tromboza pe fondul APS

Simptome asociate

Persoanele cu această afecțiune pot prezenta:

• Oboseală
• Dureri articulare
• vanatai
• sangerari
• durere-picior

Analize frecvent recomandate

Investigații de laborator pe care medicul le poate solicita:

• d-dimeri
• ana

Diagnostic și investigații

Metode frecvent utilizate pentru confirmarea diagnosticului:

• 🔬Anticoagulantul lupic (LA) — cel mai puternic predictor de tromboză; test funcțional (dRVVT, aPTT mixt); pozitivitatea trebuie confirmată la 12 săptămâni
• 🔬Anticorpi anticardiolipină (aCL) IgG și IgM — ELISA; titru mediu sau crescut (>40 GPL/MPL); confirmare la 12 săptămâni distanță
• 🔬Anticorpi anti-beta2-glicoproteina I (anti-β2GPI) IgG și IgM — cei mai specifici pentru APS; confirmare la 12 săptămâni
• 🔬Criterii de clasificare Sydney (2006) — diagnostic necesită ≥1 criteriu clinic (tromboză SAU complicație obstetricală) + ≥1 criteriu de laborator (LA, aCL sau anti-β2GPI pozitiv de 2 ori la 12 săptămâni distanță)
• 🔬Hemogramă completă — trombocitopenie moderată (100-150.000) frecventă; anemie hemolitică posibilă
• 🔬Ecografia Doppler venoasă / angio-CT — confirmă localizarea și extensia trombozelor
• 🔬Profil complement (C3, C4) și ANA — evaluare pentru lupus asociat (APS secundar)
• 🔬Ecografie obstetricală cu Doppler uterin — monitorizarea fluxului uteroplacentar în sarcina cu APS

Specialități medicale

Medicii specialiști care evaluează și tratează această afecțiune:

• Reumatolog →
• Hematolog →

Când să consulți un medic

Consultă un reumatolog sau internist dacă ai avut tromboze venoase sau arteriale recurente, AVC la vârstă tânără (<50 ani fără factori de risc), sau pierderi de sarcină inexplicabile (≥3 avorturi precoce sau ≥1 pierdere fetală tardivă). Prezintă-te DE URGENȚĂ dacă dezvolți tromboze multiple simultane — sindromul antifosfolipidic catastrofal este o urgență cu mortalitate ridicată.

Întrebări frecvente

Afecțiuni similare